Penyakit

Amyloidosis (Amiloidosis)

Amiloidosis adalah penyakit langka yang terjadi ketika zat yang disebut amiloid menumpuk dalam organ-organ. Amiloid merupakan protein abnormal yang biasanya diproduksi di sumsum tulang dan dapat disimpan dalam jaringan atau organ. Amiloidosis dapat memengaruhi organ yang berbeda pada orang yang berbeda. Amiloidosis sering memengaruhi jantung, ginjal, hati, limpa, sistem saraf dan saluran pencernaan.

Amiloidosis berat dapat menyebabkan kegagalan organ yang mengancam jiwa. Ada beberapa jenis amiloidosis. Amiloidosis rantai ringan (AL) adalah jenis yang paling umum dan dapat memengaruhi jantung, ginjal, kulit, saraf serta hati. Kondisi ini dikenal sebagai amiloidosis primer yang terjadi ketika sumsum tulang menghasilkan antibodi abnormal yang tidak dapat dipecah.

Antibodi yang disimpan dalam jaringan sebagai amiloid inilah yang akan mengganggu fungsi normal dari organ tersebut. Jenis lain dari amiloidosis adalah amiloidosis AA yang sebagian besar memengaruhi ginjal, kadang-kadang pada saluran pencernaan, hati atau jantung. Jenis ini juga dikenal sebagai amiloidosis sekunder yang biasa terjadi seiring dengan adanya penyakit infeksi atau peradangan kronis, seperti rheumatoid arthritis atau penyakit inflamasi usus.

Jenis yang lain yaitu amiloidosis herediter adalah kelainan bawaan yang dapat memengaruhi hati, saraf, jantung dan ginjal. Hal ini disebabkan oleh amiloid tertentu (transthyretin amiloid) yang dapat memengaruhi sistem saraf atau jantung. Ras Afrika-Amerika memiliki risiko lebih besar mengalami amiloidosis jenis ini daripada ras Kaukasia. Oleh karena itu, amiloidosis herediter diduga menjadi penyebab signifikan dari gagal jantung pada pria Afrika-Amerika. Disamping jenis-jenis di atas, terdapat amiloidosis dialisis yang terjadi pada seseorang yang menjalani dialisis atau transplantasi ginjal.

Laki-laki mengalami amiloidosis lebih sering daripada wanita. Risiko amiloidosis meningkat seiring penambahan usia. Amiloidosis mempengaruhi 15% dari pasien kanker multiple myeloma. Amiloidosis juga dapat terjadi pada orang dengan penyakit ginjal stadium akhir yang menjalani dialisis untuk waktu yang lama

Beberapa gejala amiloidosis yang sering muncul adalah:

  • Pembengkakan pergelangan kaki dan kaki.
  • Kelelahan parah dan kelemahan.
  • Sesak napas.
  • Mati rasa, kesemutan atau nyeri di tangan atau kaki, terutama nyeri di pergelangan tangan Anda (carpal tunnel syndrome).
  • Diare, mungkin dengan darah, atau sembelit.
  • Merasa kenyang dengan cepat saat makan, dan penurunan berat badan yang signifikan.
  • Lidah membesar.
  • Perubahan kulit, seperti penebalan atau mudah memar, dan patch keunguan di sekitar mata.
  • Detak jantung tidak teratur.
  • Kesulitan menelan.

Amiloidosis disebabkan oleh penumpukan protein abnormal yang disebut amiloid. Amiloid diproduksi di sumsum tulang dan dapat disimpan dalam jaringan atau organ. Penyebab spesifik dari kondisi Anda tergantung pada jenis amiloidosis yang Anda miliki.

Ada beberapa pemeriksaan yang bisa dilakukan untuk mendiagnosis penyakit ini, yaitu:

  • Anamnesis.
  • Pemeriksaan fisik.
  • Pemeriksaan laboratorium untuk konsentrasi protein amyloid di darah atau jaringan.
  • Pemeriksaan radiologis untuk melihat deposisi protein amiloid di berbagai tempat di tubuh.

Tidak ada obat untuk amiloidosis. Dokter akan meresepkan pengobatan untuk menekan perkembangan pembentukan protein amiloid, dan untuk mengelola gejala Anda. Jika amiloidosis terkait dengan kondisi lain, maka pengobatan akan mencakup menargetkan kondisi yang mendasarinya. Pengobatan spesifik tergantung pada jenis amiloidosis yang Anda miliki dan berapa banyak organ yang terkena.

Transplantasi sell dengan kemoterapi dosis tinggi dan stem sel dapat membantu menghilangkan zat yang menyebabkan pembentukan amiloid pada pasien dengan amiloidosis primer AL yang tidak memiliki lebih dari dua organ utama yang rusak. Obat-obatan kemoterapi saja dapat digunakan untuk mengobati pasien lain dengan amiloidosis primer AL.

Amiloidosis Sekunder (AA) diperlakukan dengan mengendalikan gangguan yang mendasarinya dan dengan obat anti-inflamasi kuat yang disebut steroid, yang melawan peradangan. Transplantasi hati mungkin menghentikan penyakit pada mereka dengan amiloidosis turun-temurun. Transplantasi jantung atau ginjal juga mungkin dianjurkan.

Direktori

    Proses...